КОЖНИ ПРОЯВИ ПРИ РАК НА ВЪТРЕШНИТЕ ОРГАНИ

Кожни прояви при рак на вътрешните органиПромените по кожата често отразяват   заболявания на вътрешните органи, включително и злокачествени. Понякога те са ключ за откриването им. Кожните прояви при висцерални неоплазми се разделят на неспецифични, когато хистологично не се откриват неопластични клетки и специфични, при кожните метастази.

Metastases cutanea 

Метастазите в кожата са специфичен белег за неоплазми на вътрешните органи.

1) Нодуларни метастази. Една от най-характерните прояви като метастази от злокачествен процес. Представляват възли, които се появяват най-често в областта на корема и гърдите. Те са  твърди, добре ограничени, неболезнени с гладка червена повърхност, понякога улцерират.   Не рядко достигат размера на първичния тумор. Първичният карцином е по хода на гастроинтестиналния тракт, пикочните пътища,   стомаха, млечната жлеза, овариите, панкреаса, простатната жлеза и черния дроб.

2) Броневиден рак (Cancer en cuirasse). Тези кожни метастази се срещат най често при рак на млечната жлеза. Пъроначално върху еритемо-ливидна лъскава кожа се образуват множество папули с големина на лещено зърно. По-късно папулите се сливат като броня в плътна плака с налобена повърхност.

3) Възпалителен рак (Carcinoma erysipelatoides). Клиничната картина наподобява еризипел – оформя се инфилтрирана, топла, еритемна плака. Може да има повишена обща температура. Възпалителните прояви не се повлияват от приложението на антибиотици.

4) Склеродермиформени метастази (Cancer Eburne). Обикновено се локализират по капилициума, вследствие карцином на гърдата или бъбрека. Представят се като плътни, овални, обезкосмени червени плаки с гладка, лъскава повърхност.

Acanthosis nigricans maligna

Кожни прояви при рак на вътрешните органиХарактеризира се с неочаквана поява и бърза еволюция на измененията. Типичната локализация е задната страничната част на врата, аксилите или флексорните повърхности на крайниците, както и в областта на гениталната мукоза. Най-често се асоциира с абдоминален аденокарцином, гастрален карцином, карцином на черния дроб, колона, ректума и яйчниците.

При наличие на неоплазма, акантозис нигрикамс често е дисеминиран. Налице са папиломатозни жълто-кафеникави лезии по клепачите, ареолите на гърдите, устните и ано-гениталната област. Често е налице и палмо-плантарна хиперкератоза. Ако акантозис нигриканс е придружен от пруритус и ако има налични мукозни или палмоплантарни лезии, вероятността за налична неоплазия е 25%.

Подозрителен за налична неоплазия признак е и бързата загуба на тегло. Неочакваната поява на мултиплена себорейна кератоза може да е предвестник на фулминантно протичащ акантозис нигриканс, който е асоцииран с малигнитет.

Syndroma Leser-Trelat

Знакът на Leser-Trelat се представя с многобройни себорейни брадавици. За паранеопластичен знак трябва да се мисли ако техният брой и пигментация рязко се увеличи и бързо нарастват по размер. Лезиите са сърбящи и нерядко се проявяват едновременно с Acanthosis nigricans maligna. Този факт потвърждава паранеопластичния характер на знака на Leser-Trelat.

Няма хистологична разлика между обикновените, безобидните себорейни брадавици и тези при знака на Leser-Trelat. Освен себорейни веруки, бързо се появяват и нарастват и сенилни кератози, лунички, папиломи, както се засилва и тяхната пигментация. Вероятно растежен фактор, продуциран от подлежащия тумор играе роля за проявата му.

При повечето пациенти със знака на Leser-Trelat се открива аденокарцином на стомаха, но има съобщения за пациенти с карцином на дванадесетопръстника, хранопровода, панкреаса, овариите, матката, простатната жлеза и жлъчния мехур. Също знакът на Leser-Trelat е описан при хематологични заболявания като лимфоми и левкемии, но и при Melanoma malignum.

Syndroma Bazex (Acrokeratosis paraneoplastica)

Този синдром се асоциира обикновено с карцином  на горните участъци на храносмилателния тракт,   на долната устна, езика, хранопровода. По-рядко той се асоциира с карцином на горните дялове на белия дроб, простатната жлеза и пикочния мехур.

Кожните лезии се развиват в няколко фази. В началния стадий те напомнят обикновен дерматит. Започват със зачервяване и залющване на кожата по ръцете и краката, носът, ушите. Кожните прояви не са сърбящи или болезнени. Понякога се засягат и ноктите и те стават дистрофични. . В по-напредналите стадии на болестта може да се засегнат и други участъци от кожата, например на туловището.

Hyperkeratosis palmo-plantaris paraneoplastica

Придобитата палмо-плантарна хиперкератоза, особено в по-напреднала възраст може да е паранеопластичен симптом. Представя се от точковидни, блестящи, перловидни жълтеникави полупрозрачни папули по дланите, по-рядко ходилата. Най-силно са засегнати тенара и хипотенара.

Понякога може да има и дифузна кератодермия. Често се съчетава и с други паранеопластични прояви, като акантозис нигиканс и симптома на Лезер-Трела.

Erythema gyratum repens

Кожни прояви при рак на вътрешните органиErythema gyratum repens е паранеопластичен симптом, патогномоничен за висцерален карцином, макар и да са описани случаи при пациенти без неоплазма. При около 80% от болните се доказва висцерален карцином на белите дробове, гърдите, стомаха и хранопровода, злокачествен миелом, мозъчни тумори и др. Възможно е кожните прояви да изчезнат след отстраняването на първичния тумор.

Представя се с еритемни концентрични кръгове, които напомнят повърхността на отрязано дърво. Първоначално тези еритемни кръгове са на нивото на кожата, но в последствие стават надигнати. Кожните промени се локализират по туловището, ръцете и бедрата. По ръба на плаките се вижда тясна хиперпигментирана ивица с леко залющване. Плаките нарастват периферно, като в центъра им се образуват нови еритемо-папулозни лезии, които от своя страна също нарастват.

Постепенно се оформят концентрични кръгове с гореописания характер, така че се получава картина, наподобяваща срязано напречно дърво, на което се виждат годишните кръгове. Обривите са придружени със силен сърбеж. Повечето данни говорят, че се касае за алергичен васкулит, вследствие от туморни антигени. Доказани са автоантитела спрямо собствения тумор. При биопсия от засегната и здрава кожа, в зоната на базалната мембрана се виждат грануларни отлагания на имуноглобулин G и С3.  

Syndroma Muir-Torre

Този синдром е рядко автозомно доминантно заболяване, при което по кожата се появяват себацейни епителиоми, аденоми или кожни базоцелуларни карциноми. Тези кожни прояви предшестват проявата на висцерални злокачествени заболявания, които обикновено се проявяват по-късно. Висцералните карциноми, които причиняват кожните прояви, не са така агресивни и не метастазират. Изключение правят агресивни карциноми на дебелото черво и горните участъци на храносмилателния тракт.

Syndroma Gardner

При този синдром са налице множествени епидермоидни кисти, фиброми и първични остеоми на кожата. При това заболяване се доказва карцином на дебелото черво.

Erythema necrolyticum migrans

Erythema necrolyticum migrans (Glucaconoma syndrome) е свързана с глюкагон-секретиращите клетки на тумор на панкреаса. Кожните прояви са еритемни петна, покрити с люспи, а после с крусти . Могат да се появяват и пустули, които се дължат на бактериална или микотична суперинфекция.

Лезиите често конфлуират и са болезнени. Те се разполагат на местата на триене и натиск като например по ръце, крака, слабини и глутеуси. Тъй като това заболяване е свързано с тумор на панкреаса, обикновено има високи нива на кръвната захар.

Sweet syndroma

Sweet syndrome (Остра фебрилна неутрофилна дерматоза) е с неясна етиология. Подозират се бактериални и вирусни инфекции  и проява на медикаментозна свръхчувствителност. Понякога обаче, Sweet syndrome е маркер за хематологично злокачествено заболяване, като остра миелоидна левкемия, болестта на Hodgkin, не-Hodgkin лимфом, миелодиспластичен синдром, миелопролиферативна болест и хронична миелогенна левкемия.

Кожните прояви се представят с плаки или възли, разположени на лицето, ръцете и по туловището. Плаките са с различни размери и са с еритемо-ливиден цвят. Фебрилни пристъпи придружават кожните прояви, а от параклиничните изследвания прави впечатление силно изразената неутрофилия. При паранеопластичната проява на синдрома е възможно да се засегнат лигавиците, а също и да липсва неутрофилия.

Pemphigus paraneoplasticus

Pemphigus vulgaris е автоимунно заболяване, което се проявява с появата на мехури по лигавиците и кожата. В последните десетилетия се отдели Pemphigus paraneoplasticus от класическата форма на Pemphigus vulgaris, тъй като Pemphigus paraneoplasticus има различна имунологична характеристика, а клиничната картина се различава от тази на Pemphigus vulgaris с по-острото и драматично протичане на болестта.

Pemphigus paraneoplasticus може да бъде асоциирана с болестта на Hodgkin, не-Hodgkin лимфом, Т-клетъчен лимфом, тимом, ретроперитонеален сарком, болестта на Castleman, както и макроглобулинемията на Waldenstrom.

Pemphigoid paraneoplasticus

Паранеопластичният пемфигоид се среща по-често при хора над 60-годишна възраст. Характеризира с големи опънати мехури, разположени субепидермално. Заболяването започва с доста силен сърбеж и появата на зачервени участъци, върху които възникват големи напрегнати мехури, изпълнени със серозна или хеморагична течност.

Те са локализирани най-често по вътрешните части на крайниците истраничните части на трункуса. След разкъсване на мехурите се получават обширни ерозии, които се покриват с корички и епитилизират без атрофия и цикатрикси . На местата на увредата на кожата остават хиперпигментирани петна.

Dermatomyostis

Дерматомиозитът се проявява със симетрична проксимална мускулна слабост, инфламаторна миопатия, повишени стойности на серумните мускулни ензими, електромиографски данни за миопатия и характерните кожни прояви. Те се представят с еритемо-ливиден еритем по лицето, по клепачите и на фотоекспонираните участъци. Върху малките стави се появяват и характерни инфилтрати, наречени папули на Gottron.

Между 3 и 60% е възможно заболяването да бъде асоциирано с неоплазии. Dermatomyostis може да предшества, да се прояви успоредно или да се развие след появата на злокачественото заболяване. Най-честите асоциации на Dermatomyostis са с карцином на овариите, стомаха, белите дробове и гърдата.

Pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum започва с папула или пустула, която в последствие се оформя като еритемен възел. В последствие този възел улцерира с неправилни граници. Лезиите имат некротична основа и отделят хеморагичен ексудат. Те са болезнени и се срещат по долните крайници.

Провокирани са често дори и от минимални травми. В повечето случаи при пациентите с Pyoderma gangrenosum се открива улцерозен колит, болестта на Crohn или възпалителен артрит. В 7%, обаче, се доказват левкемии или мултиплен миелом.

 

Непрекъснато се увеличава броят на дерматозите, които се описват като паранеопластични. При някои от тях става въпрос за единични съобщения, при които не може със сигурност да бъдат определени като паранеопластични. Има и такива, при които асоциацията на определени кожни заболявания с неоплазии зачестяват. Списъкът на дерматозите, които са описани в асоциация със злокачествени заболявания и включва дерматози като Lupus erythematosus systematisatus, Sclerodermia progressivа, Porphyria cutanea tarda, Granuloma annulare, Ichthyosis acquisita, Amyloidosis cutis, Sarcoidosis и редица други.